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【遠藤先生のコメント】
本研究では、免疫調節に関わるIRF2BP2遺伝子に新しい変異をもつ日本人患者を報告しました。この変異により、抗体を作るB細胞の分化成熟障害と、T細胞サブセットに偏りが生じ、免疫不全と自己免疫性炎症が併発していました。本症例はIRF2BP2異常による免疫不全の新たな臨床像を示し、その病態理解の拡大に貢献するものです。
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【福井助教のコメント】
ANCA関連血管炎の全国コホートであるJ-CANVAS研究のデータを用いて、MPO-ANCA陽性の好酸球性多発血管炎性肉芽腫症の臨床的特徴をまとめた研究です。MPO-ANCAの陽性陰性にかかわらずメポリズマブの使用が再燃の減少に寄与することを示しています。福井助教の紹介ページはこちら。
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2025.10.3
論文がアクセプトされました。”Okamoto M, Shimizu T, Kawakami A, et al. Gene variants of interferon induced with helicase C domain 1 in Japanese patients with Dermatomyositis-associated rapidly progressive interstitial lung disease: a genetic association study using whole-exome and Sanger sequencing. Respir Res.”
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【遠藤先生のコメント】
この研究は、抗MDA5抗体陽性皮膚筋炎(DM)に間質性肺炎(ILD)を合併した患者さんを対象に、血液検査で簡単にわかる炎症マーカー」である「好中球/リンパ球比(NLR)」が、命に関わるような重症化のリスクを予測できるかどうかを検討したものです。本研究ではNLRが予後をよく反映していたこと、またこの値がインターフェロンαやIL-6といった炎症性サイトカインと密接に関係していることが分かりました。
NLRは日常の血液検査で簡単に測れる指標であり、今後この病気の治療方針の決定に役立つ可能性があることを示しています。
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【福井助教のコメント】
九州地区多施設共同前向き関節リウマチ超音波コホート研究のデータを用いて、インターフェロンの値により治療の反応性が異なることを示した研究です。治療の進歩により寛解を達成できるようになった関節リウマチですが、治療の反応性を予測するのは難しく、本研究成果は、個別化医療、精密医療へ応用されることが期待されます。
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